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北京协和医院成功诊治罕见母子共患绒癌病例
 

  06月14日 【字体: 【颜色: 绿


    一对胎盘原发的母子绒毛膜上皮癌(简称“绒癌”)患者近日经北京协和医院妇产科、儿科和病理科等多科协作双双获成功诊断和救治。妇科病理专家郭丽娜教授等在未作防腐处理而留存的产后50天胎盘中找到了癌变病灶,明确了诊断。妇科肿瘤专家沈铿教授等为这对母子精心选择合适的治疗方案,为新生儿绒癌化疗提供了宝贵经验。

    该患儿系孕5产2(G5P2),于2月21日在山西足月顺产,出生后第13天无明显诱因出现黑粪,大便次数由2~3次/日增至3~5次/日。当地医院考虑为“先天性贫血,消化道出血”,从第18天起予止血治疗,同时因腹部B超、消化道造影和CT等检查提示空肠肿物,遂就诊于北京儿童医院。患儿于出生后第24天在北京儿童医院接受“空肠肿物切除术+空肠吻合术”,术中见肿物距屈氏韧带15 cm,大小为5.0 cm × 4.0 cm × 3.5 cm。病理切片送至北京协和医院会诊,诊断为小肠壁绒癌,同时头胸腹CT发现患儿肺部有转移结节影。

    从患儿在北京接受手术那天,即产后第24天开始,其母亲在短短的14天内先后发生3次产后大出血,总量约4500 ml,其子宫诊刮病理送北京协和医院会诊后被诊断为子宫绒癌。同时CT示母亲“双肺多发小结节,右肺肺大泡”,盆腔B超示“子宫多发实性占位,最大为4.0 cm × 2.5 cm”。

    绒癌系生殖细胞肿瘤,在过去由于死亡率高达90%以上且病程进展快而被称为“癌中之王”。从20世纪60年代起,北京协和医院由已故著名妇产科学家、中国工程院院士宋鸿钊教授等牵头研究,总结出一整套规范化治疗方案,实现了绒癌根治。目前绒癌治愈率达90%以上,全国乃至世界至今沿用这一治疗办法。

    4月14日,产后第52天,母子俩分别在北京协和医院妇产科和儿科病房开始化疗。妇产科沈铿教授、杨佳欣副教授和孙崟大夫等为母亲行“子宫动脉造影+插管化疗”,经第一个疗程治疗后,其人绒毛膜促性腺激素(hCG)和β-hCG值分别从33648.0 mIU/ml和14899.9 mIU/ml降至30 mIU/ml左右,表现出良好趋势。目前母亲仍在治疗中。

    患儿的化疗相对母亲而言要艰难得多。北京协和医院既往接受化疗患儿的最小年龄是10个月,而像这样出生52天小儿的化疗,既没有足够经验,也无法评估其不良反应。经妇产科和儿科专家多次联合会诊和精心测算,最终决定了适宜的 EMA化疗剂量更生霉素(KSM)50 μg/m2(第1天和第2天),依托泊苷(VP16)20 mg/m2(第1天和第2天),甲氨蝶呤(MTX)20 mg静推继之以40 mg静点(第1天)。化疗后23天的hCG值已从术前的2067 mIU/ml降至正常,β-hCG也恢复正常。患儿又于出生第77天接受了甲氨蝶呤单药化疗(剂量为50 mg静点)。患儿在化疗过程中先后出现的口腔溃疡、Ⅱ°骨髓抑制和肝功损害等并发症,在医生积极的对症及支持治疗下很快扭转。目前患儿精神状态良好,进食好,大小便、血象、肝功能等均已正常,听觉、视觉及反射等测试均正常。

    母子俩被确诊同时患绒癌,最可能的传播途径就是胎盘。非常巧的是,患者当地有产后留存胎盘的习俗。在患者家属的配合下,北京协和医院拿到了产后50天的胎盘,其直径为16 cm,未作任何防腐处理,散发着恶臭、腐烂且遍布真菌。病理科郭丽娜教授和刘建平医师经过仔细检查,终于在胎盘的母体面发现一块 2.0 cm × 1.5 cm × 0.6 cm的病灶,其颜色灰暗,与周围组织非常接近,极易被忽视。她们对该处取材制片并在显微镜下观察,终于找到视野中绒毛的病变及其转移途经:浸泡在母体血液中的绒毛表面的滋养细胞部分发生癌变,并在绒毛间隙呈浸润性生长。就是这些肿瘤细胞不但浸润胎盘母面的蜕膜底板向母体的子宫壁转移,同时也侵入绒毛的间质和血管,经脐带流向胎儿。

    北京协和医院成功诊断和救治了这对绒癌母子,其完成的出生52天新生儿化疗给医学界提供了宝贵经验,而且获得了完整的经胎盘传播绒癌病例的临床病理资料。

    责编:蓝振荣
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