再生障碍性贫血简称再障,系多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,导致红骨髓总容量减少代之以脂肪髓,造血衰竭,全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
临床常出现较重的贫血、感染和出血。
再障在我国发病率2.1/10万,患者以青壮年占绝大数,男性多于女性,男:女约1.92:1。再障分急性和慢性,原发性和继发性。我国以慢性型居多,约半数以上找不到明显的病因,称为原发性再障。急性病例预后很差,如不及时治疗,大多于起病后数月至一年内死亡。最多见的死亡原因是感染和颅内出血。病情较轻的慢性病例经常用中西药联合方法治疗后,不少病人虽然骨髓增生仍低下,但贫血减轻,病情稳定,极少数病人可能完全恢复正常而治愈。
急性型再障:起病急,进展迅速、常以出血和感染发热为首起及主要表现,病初贫血常不明显,随着病程进展几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,且不易控制,几乎都有发热;易伴有感染,口咽部及肛门周围发生坏死性溃疡,并可导致败血症,肺炎,多数在一年内死亡。慢性型再障:起病缓慢,以贫血为首起和主要表现,出血多限于皮肤粘膜且不严重,可并发感染常以呼吸道为主、容易控制,若治疗得当,不少患者可获得长期缓解至痊愈,少数后期出现急性再障表现,称此为慢性再障严重型。
支持疗法:去除一切可引起骨髓损害的物质和药物,积极做好个人卫生和护理,包括防治感染、出血及输血。必要时输注浓缩红细胞、白细胞及血小板。免疫制剂、雄激素、中医药疗法,促进骨髓造血功能,骨髓移植。
血象 骨髓活组织检查 放射性检查骨髓扫描
本病可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中,要严格执行劳动防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
本病患者机体抵抗力较低,因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗,中药对部分病人有效,对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白
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